Lito Sousa é diagnosticado com Creutzfeldt-Jakob, doença neurodegenerativa rara e fatal
A confirmação do diagnóstico de Lito Sousa gera preocupação entre fãs e colegas, destacando a gravidade e a raridade da Creutzfeldt-Jakob.
O especialista em aviação Lito Sousa, de 59 anos, foi diagnosticado com Creutzfeldt – Jakob (DCJ), uma doença neurodegenerativa rara e fatal. A informação foi confirmada na sexta – feira (21) por sua esposa, a empresária Mila Seidl, após um período de investigações neurológicas em São Paulo.
De acordo com o médico neurologista Fernando Freua, ouvido pela CNN Brasil, a principal característica da doença é a rápida evolução do quadro clínico. As doenças priônicas, como a DCJ, são condições graves causadas pela alteração estrutural de proteínas no cérebro.
Características e causas da doença
A DCJ se origina devido à presença de um príon, uma partícula de proteína anormal que é altamente estável e resistente a métodos convencionais de desinfecção. Todos os humanos possuem a proteína priônica (codificada pelo gene PRNP) no cérebro; no entanto, problemas surgem quando essa proteína perde sua forma tridimensional adequada.
Essa mudança pode ocorrer por fatores genéticos ou ainda não compreendidos pela ciência.
Quando a proteína altera sua estrutura, ela se torna tóxica e causa uma reação em cadeia, afetando as proteínas saudáveis ao redor. “É como uma reação em cadeia de uma bomba nuclear”, explica Dr. Freua. Ele ressalta que cerca de 85% dos casos de DCJ ocorrem esporadicamente, sem um padrão conhecido de transmissão ou histórico familiar associado.
Sintomas e diagnóstico
A evolução rápida do quadro clínico é uma das principais marcas das doenças priônicas. Inicialmente, os pacientes apresentam declínio cognitivo, que inclui perda de memória e dificuldades na linguagem. Além disso, podem surgir sintomas motores conforme a doença avança.
Os sintomas motores incluem parkinsonismo — caracterizado por rigidez muscular e instabilidade postural — ataxia, que é a falta de coordenação motora ao caminhar ou pegar objetos, e mioclonias — contrações musculares involuntárias semelhantes a pequenos choques.
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Diagnosticar a DCJ requer rigorosidade, pois os sintomas iniciais podem ser confundidos com outras condições graves. O neurologista destaca que o desafio diagnóstico exige alta assertividade clínica para suspeitar da doença em pacientes com demência rapidamente progressiva.
Cuidado paliativo e perspectivas futuras
No momento, não há tratamento capaz de reverter ou deter a evolução da Creutzfeldt – Jakob. Por conta da rapidez com que avança, o protocolo médico recomenda encaminhar o paciente para cuidados paliativos logo após o diagnóstico. O foco é controlar sinais e sintomas para garantir qualidade de vida e dignidade ao longo do processo.
Apesar dos desafios enfrentados pelos portadores da DCJ e do desconhecimento sobre a doença, pesquisas estão sendo realizadas tanto no Brasil quanto no exterior. Grupos do Hospital das Clínicas (HC) em São Paulo trabalham no mapeamento anatomopatológico da doença.
Pelo mundo afora, existem testes clínicos investigando tratamentos variados para doenças priônicas. Dr. Freua mantém uma perspectiva otimista sobre o futuro desses estudos: “A medicina tem evoluído muito rápido nesse campo”.
No caso específico de Lito Sousa, ele recebeu alta hospitalar e atualmente está sob atendimento domiciliar.