Lito Sousa é diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob e gera interesse sobre a condição rara
O especialista em aviação Lito Sousa, de 59 anos, conhecido por ser o criador do canal “Aviões e Músicas”, foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt – Jakob.
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Esse diagnóstico reacendeu o interesse público sobre a doença, que é uma desordem cerebral rara, fatal e de caráter neurodegenerativo. A condição pertence ao grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis e é causada por prions, agentes infecciosos que consistem em proteínas anormais.
Entendendo a Doença de Creutzfeldt – Jakob
Os prions são extremamente estáveis e resistentes aos métodos convencionais de desinfecção. No organismo humano e em outros mamíferos, existem proteínas saudáveis conhecidas como proteína prion celular (PrPc). Normalmente, essa proteína desempenha funções essenciais, como proteger os neurônios da morte celular.
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No entanto, por razões ainda não totalmente compreendidas pela ciência, essas proteínas podem se deformar durante sua formação. Essa alteração estrutural torna as proteínas infecciosas e tóxicas. A presença das formas anômalas leva à corrompimento das proteínas saudáveis no cérebro, resultando na morte dos neurônios.
Com o acúmulo dessas partículas nocivas, o tecido cerebral mostra danos estruturais que conferem uma aparência esponjosa. Ao contrário de outras doenças neurodegenerativas mais conhecidas, como o Alzheimer, a degeneração psicomotora associada à Creutzfeldt – Jakob ocorre de forma muito mais rápida.
Sintomas e evolução da doença
Os principais sintomas incluem comprometimento motor com perda de coordenação (ataxia) e tremores; espasmos musculares involuntários (mioclonia) e paralisias; além de problemas cognitivos como perda rápida de memória e demência. Outros distúrbios incluem dificuldades visuais severas e alterações no sono.
A maioria dos pacientes evolui para a morte em até um ano após o início dos primeiros sintomas. Devido à gravidade da situação, os médicos costumam indicar suporte paliativo multidisciplinar para aliviar dores e controlar os sintomas neurológicos.
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Formas de manifestação da doença
A doença pode se manifestar de quatro formas principais. A mais comum é a forma esporádica, que representa 85% dos casos. Nela, a causa exata da deformação proteica permanece desconhecida e não há padrão de transmissão ou histórico familiar relacionado.
A segunda forma é hereditária ou familiar, representando entre 5% e 15% dos casos devido a mutações genéticas específicas transmitidas entre familiares. Em menos de 1% dos casos está a forma latrogênica, que resulta de contaminação acidental durante procedimentos invasivos ou uso de equipamentos cirúrgicos infectados.
A última manifestação é chamada variante, associada ao consumo de carne bovina contaminada pela Encefalopatia Espongiforme Bovina, também conhecida como “doença da vaca louca”. Importante mencionar que a Creutzfeldt – Jakob não é contagiosa através do contato social diário.
Busca por tratamentos experimentais
Diante da ausência de terapia capaz de reverter a evolução da doença, familiares e apoiadores de Lito Sousa iniciaram uma busca por estudos experimentais ao redor do mundo. Um deles é um estudo clínico na Universidade de Harvard focado no tratamento da condição.
Mila Seidl informou que Harvard já respondeu aos contatos feitos pela família. Embora os testes estejam fechados para novas admissões no momento, as vagas devem ser reabertas em 20 de outubro de 2026. Lito Sousa já está na lista de espera para participar do estudo.
A farmacêutica Ionis Pharmaceuticals também está desenvolvendo pesquisas para reduzir a produção da proteína priônica (PrP) através do uso de oligonucleotídeos. Essa estratégia visa impedir a formação de novas proteínas defeituosas. Contudo, recentemente a empresa informou que também não está admitindo novos pacientes nos protocolos atuais.
Apesar dos esforços conjuntos entre especialistas e instituições acadêmicas para avançar na pesquisa sobre a Creutzfeldt – Jakob, as oportunidades para testes clínicos permanecem limitadas globalmente. No entanto, familiares e médicos esperam que o caso de Lito Sousa traga maior visibilidade à necessidade urgente por estudos científicos sobre essa patologia desafiadora do sistema nervoso.
Autor(a):
Bianca Lemos
Ambientalista desde sempre, Bianca Lemos se dedica a reportagens que inspiram mudanças e conscientizam sobre as questões ambientais. Com uma abordagem sensível e dados bem fundamentados, seus textos chamam a atenção para a urgência do cuidado com o planeta.
