Brasil tem 547 casos de Creutzfeldt-Jakob, doença rara que matou Lito Souza
O Brasil registrou 547 casos confirmados da doença entre 2005 e 2021, com maior incidência nas regiões Sudeste, Sul e Nordeste.
O Brasil registrou 547 casos confirmados da doença de Creutzfeldt – Jakob (DCJ) entre 2005 e 2021, segundo dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação do Ministério da Saúde. A doença neurodegenerativa ganhou destaque após a morte do influenciador e piloto Lito Souza, aos 59 anos, nesta quinta – feira (1º), 41 dias depois da divulgação do diagnóstico.
O velório ocorre nesta sexta (2), em São Paulo.
No período analisado, o país contabilizou 1.576 notificações suspeitas da patologia, que passou a integrar a Lista Nacional de Doenças de Notificação Compulsória em 2005. A DCJ é uma enfermidade rara e fatal, causada por agentes infecciosos chamados príons, que afetam o sistema nervoso central.
Casos mais frequentes por região e faixa etária
As maiores concentrações de suspeitas ocorreram nas regiões Sudeste, Sul e Nordeste. São Paulo lidera o ranking com 512 casos suspeitos — somente a capital paulista registrou 101 mortes pela doença desde 2007. Na sequência aparecem o Paraná, com 189 notificações, e Minas Gerais, com 158.
O Ministério da Saúde aponta que a faixa etária mais atingida está entre 55 e 74 anos, responsável por 53,6% das suspeitas. As mulheres representam a maioria dos casos, com 53,6%, contra 46,3% dos homens.
Tratamento e autorização emergencial para Lito Souza
Não existe tratamento comprovado para evitar a evolução da doença. De acordo com o Ministério da Saúde, 90% dos diagnosticados morrem em até um ano. No Brasil, a Anvisa não autorizou nenhum medicamento para uso amplo, e o SUS oferece apenas suporte terapêutico e controle de complicações.
Em setembro, no entanto, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária autorizou a importação emergencial do ALN-6457 dos Estados Unidos para tratar Lito Souza. O remédio, que nunca havia sido testado em humanos, foi liberado por considerar a evolução rápida, letal e irreversível da doença.
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A agência também levou em conta a ausência de patrocinador ou representante do medicamento no Brasil.
O que é a doença de Creutzfeldt – Jakob
A DCJ é uma enfermidade neurodegenerativa causada por príons — partículas formadas por proteínas encontradas nas células do sistema nervoso. Em condições normais, a proteína príon celular protege os neurônios contra a morte celular. Mas, por razões ainda não totalmente esclarecidas, essas proteínas podem sofrer erros na formação, tornando – se infecciosas e tóxicas.
Cerca de 85% dos casos são esporádicos e afetam pessoas entre 55 e 70 anos, com incidência de 1 ou 2 casos para cada 1 milhão de habitantes. Entre 10% e 15% ocorrem por mutação hereditária no príon. Casos raros também foram registrados após procedimentos cirúrgicos com instrumentos contaminados.
A doença apresenta sintomas como demência progressiva, perda de memória, distúrbios na fala e espasmos musculares involuntários. Não há evidências de contágio entre pessoas.